La patologia oncologica muscolo-scheletrica (neoplasie o tumori dell’osso e dei tessuti molli degli arti) costituisce uno specifico capitolo in ambito oncologico.

Generalità sui tumori dell’apparato muscolo-scheletrico

I tumori dell’apparato muscolo-scheletrico sono un gruppo estremamente eterogeneo di neoplasie costituito da ben più di 200 tipi benigni di neoplasie e circa 90 condizioni maligne.
L’incidenza relativa della malattia tra benigna e maligna è di 200:1

I processi neoplastici insorgono nei tessuti di origine mesenchimale molto meno frequentemente rispetto a quelli di origine ectodermica ed endodermica.
I sarcomi dei tessuti molli e delle ossa hanno un’incidenza annuale negli Stati Uniti rispettivamente di oltre 6000 e 3000 nuovi casi.

Se confrontati con la mortalità media complessiva per cancro di 550.000 casi l’anno, i sarcomi rappresentano una piccola frazione del problema.
Un tumore dell’apparato muscolo-scheletrico è una malattia che può avere origine dalla trasformazione di qualunque cellula di cui è composto l’osso o il tessuto molle.

Generalmente questo tipo di tumori è suddiviso in:

• formanti tessuto osseo

• formanti tessuto cartilagineo a cellule giganti

• tumori del midollo osseo

• tumori del tessuto connettivale

• lesioni pseudotumorali

• localizzazioni metastatiche.

I tumori dell’apparato muscolo scheletrico: distinzione

Tumori primitivi

Comprendono i tumori dei tessuti molli (muscoli, tessuto adiposo o connettivo, strutture articolari, nervose o vascolari) e i tumori dell’osso, sia benigni sia maligni (sarcomi).

Le neoplasie benigne dell’osso, nonostante non comportino rischi per la sopravvivenza del paziente, se non trattate correttamente mostrano un’aggressività loco-regionale tale da causare danni funzionali importanti, con conseguente compromissione della funzione articolare e dell’autonomia del paziente. Es: condroblastomi, osteoma osteoide.

Le neoplasie maligne, invece, sono tumori rari a prognosi grave che necessitano di trattamenti multidisciplinari integrati.

Spesso la diagnosi è difficile, sia per la loro rarità sia perché la classificazione e l’inquadramento istologico sono particolarmente complessi, tanto che, per esempio, sotto la definizione dei tumori dei tessuti molli vengono raggruppati più di 50 tipi istologici diversi, con caratterizzazioni biologiche specifiche e comportamenti distinti.
Osteosarcoma, condrosarcoma, fibrosarcoma

Tumori secondari o metastasi

Lo scheletro, dopo il fegato e il polmone, rappresenta la terza sede più frequente d’incidenza di metastasi da carcinoma.
I tumori primitivi che più spesso danno metastasi ossee sono, in ordine d’incidenza, carcinomi della prostata, della mammella, del rene, del polmone, della tiroide.

Neoplasie di origine ematologica

Colpiscono l’osso nella diffusione sistemica della malattia.
Le lesioni pseudotumorali, invece, sono lesioni a comportamento simile a lesioni tumorali con le quali vanno in diagnosi differenziale:
• iperplasie: proliferazione cellulare regolata da stimolo
• amartomi: derivanti da crescita di frammenti tissutali rimasti separati dalla struttura di appartenenza durante lo sviluppo embrionale, tipo cordomi.

Alcune delle lesioni pseudotumorali per le loro particolari caratteristiche vengono incluse nella classificazione dei tumori sulla base del criterio isto-genetico: cisti ossea, cisti aneurismatica, displasia fibrosa, esostosi osteo-cartilaginea, granuloma eosinofilo, miosite ossificante.

I tumori del tessuto osseo e cartilagineo possono avere due caratteristiche: erodere l’osso e le articolazioni e quindi indebolire la struttura scheletrica oppure, al contrario, far proliferare nuovo osso e/o nuova cartilagine al di fuori della normale morfologia scheletrica.

Questi differenti comportamenti danno una sintomatologia differente.
Nel caso di un tumore che consuma l’osso non si ha sintomatologia dolorosa fin quando l’erosione ossea non va a intaccare la corticale, che è la parte più dura e forte delle nostre ossa. A questo punto compare la sintomatologia dolorosa.
Nei casi più gravi, invece, tale situazione può manifestarsi con vere e proprie fratture, cosiddette “fratture patologiche”.
Nel caso, invece, in cui il tumore sia proliferante, la comparsa di dolore è il primo sintomo rilevato dal paziente e che poi permette i successivi approfondimenti attraverso la diagnostica.