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Le sindromi emofagocitiche sono un insieme eterogeneo di condizioni cliniche caratterizzate da esagerata secrezione di citochine pro-infiammatorie secondaria all’anomala regolazione della risposta immunitaria. La principale patologia è la linfoistiocitosi emofagocitica (HLH). L’HLH associata alle patologie reumatiche è denominata sindrome da attivazione macrofagica (MAS). In questo articolo vediamo la MAS nella malattia di Kawasaki.

MAS e malattia di Kawasaki

La prima segnalazione di MAS nel contesto della malattia di Kawasaki risale al 1995: un bambino giapponese di 32 mesi che ha sviluppato questa complicanza in una forma refrattaria al trattamento tradizionale. In una successiva revisione della letteratura, pubblicata nel 2017, sono stati catalogati 67 casi, in aggiunta a 2 nuovi pazienti.

Nell’ambito di una review sulla MAS nel complesso delle malattie reumatiche è stato riportato che nel 6% dei casi la sindrome era associata alla malattia di Kawasaki. D’altro canto, la frequenza riportata di MAS nella malattia di Kawasaki varia dall’1,9 al 4,7%.

Gli studi in materia

Gli studi pubblicati indicano che la MAS possa precedere o, più comunemente, seguire l’esordio della malattia di Kawasaki e tenda a essere più probabile nei bambini più grandi, soprattutto dopo i 5 anni.

È stato ipotizzato che, analogamente a quanto osservato nell’AIGs, la malattia di Kawasaki in fase attiva sia spesso accompagnata da una MAS subclinica e che, quindi, tutti i pazienti con malattia di Kawasaki refrattaria alla terapia con Ig ev debbano essere considerati affetti da MAS “occulta”.

Criteri diagnostici

Nella pratica clinica quotidiana, la diagnosi di MAS rende opportuno il dosaggio della ferritina in tutti i pazienti con malattia di Kawasaki resistente alle Ig ev.

I criteri diagnostici per l’HLH non sono ritenuti adeguati per l’identificazione della MAS nella malattia di Kawasaki, mentre i criteri classificativi 2016 per la MAS nell’AIGs si sono rivelati potenzialmente validi. In considerazione del ruolo patogenetico dell’IL-1, sia nella malattia di Kawasaki che nella MAS, in presenza di questa associazione clinica oggi si consiglia l’uso precoce dei farmaci bloccanti di IL-1.

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